G6PD缺乏症（蚕豆病）

什么是G6PD？
G6PD缺乏症,全称为葡糖六磷酸脱氢酶缺乏症），英文名为Glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency, G6PD deficiency)。G6PD缺乏症是最常见的一种遗传性酶缺乏病,俗称蚕豆病。发病原因是由于G6PD基因突变，导致该酶活性降低，红细胞不能抵抗氧化损伤而遭受破坏，引起溶血性贫血。多数患者，特别是女性杂合子，平时不发病，无自觉症状，部分患者可表现为慢性溶血性贫血症状。常因食用蚕豆、服用或接触某些药物、感染等诱发血红蛋白尿、黄疸、贫血等急性溶血反应。因G6PD缺乏诱发的严重的急性溶血性贫血因红细胞破坏过多，如不及时处理，可引起肝、肾、或心功能衰竭，甚至死亡。治疗以医生处方为准。

G6PD缺乏症（蚕豆病）患者需注意以下方面：
1．禁食蚕豆或蚕豆生加工品，避免在蚕豆开花、结果或收获季节去蚕豆地。
2．禁止使用含萘的臭丸放入衣柜驱虫。
3．禁止使用的药物乙酰苯胺、美蓝、硝咪唑、呋喃旦叮、呋喃唑酮、呋喃西林、苯肼、伯氨喹啉、扑疟母星、戊胺喹、磺胺、乙酰磺胺、磺胺吡啶、噻唑酮、甲苯胺蓝、 SMZ、TNT等
4．慎用的药物扑热息痛、非拉西丁、阿斯匹林、氨基比林、安替比林、安坦、维生素 C、维生素K、氯霉素、链霉素、异烟肼、磺胺嘧啶、磺胺胍、磺胺异恶唑、氯喹、秋水仙碱、苯海拉明、左旋多巴、苯妥英钠、普鲁卡因酰胺、乙胺嘧啶、奎尼丁、奎宁、SM、TMP、优降糖等
5．感染性诱因病毒性肝炎、流感、肺炎、伤寒、腮腺炎等
6．病历注明：本人是G6PD缺乏症患者，请医生针对我的病情合理用药。
7．凡感染后或接触/服用以上食物或药物数小时或数天内，出现发热、腹痛、呕吐、面黄或苍白、尿呈黄褐色或暗红色等症状，属急性溶血反应，应立即到医院急诊科就诊！！

G6PD缺乏症有什么危害？G6PD缺乏症患者多数男性，只有很少数患者是女性，全世界大约有4亿人口，全国估计接近一亿人是G6PD缺乏者，这样，你就明白它是一种多么常见的遗传病，轻度G6PD缺乏者不为人注意，因为他们可以完全如同正常人一样（但他们可以把致病基因传给后代），只有进行特殊血液检查才能发现，如果你是G6PD缺乏的成年人，你可能在服用一些药物，或吃蚕豆后会出现症状，但是G6PD缺乏症的婴儿都会在出生的第一天发生溶血性黄疸，严重的会发展为新生儿核黄疸导致死亡或终生智力低下。

为什么G6PD缺乏症者新生儿有时会出现黄疸？如果你是G6PD缺乏者，你的红细胞会比正常人的破坏的快，体内的“胆红素”也比正常人多，多余的“胆红素”在成人体内能够被清除，所以你不一定有黄疸，但是新生儿肝脏的“胆红素”清除能力很低，即使正常情况下也可见到轻度黄疸，而在G6PD缺乏症的新生儿体内，他的胆红素比正常儿高，他就会出现明显黄疸，如果胆红素水平过高，就会引起核黄疸，导致终生智力低下。

发烧时G6PD缺乏症（蚕豆病）小儿如何治疗？
1、物理降温法：
1）多喝温开水、青菜水和水果汁。不要给小孩喝冷的水，因为宝宝发烧时经常伴随有胃肠道症状和咳嗽，喝冷水会加重这些伴随症状，要喝温水。
2) 温水擦浴：解开患儿衣服，如室温在22℃以上可脱去所有衣服。用小毛巾在温水(32-34℃)中浸透，给患儿进行擦浴，持续擦洗前额、枕部、颈部、腋窝、腹股沟部等大血管流经处及四肢20min左右。
3）温水浴：水温约比病儿体温低3～4度，每次洗浴应5～10分钟。很多家长认为宝宝发烧就不能洗澡，其实，恰恰相反，给宝宝洗个温水澡，可以帮宝宝降温。
4) 冷湿敷法：将毛巾浸湿在冰水或冷水中后拧成半干，将毛巾放在病孩头上，待毛巾变暖后更换，两块小毛巾可交替使用。高热时还可以放在额部、腋下、大腿根部。这个方法尽量少用，用酒精擦身更不能用。
2、可以使用的药品：布洛芬（芬必得、芬尼康、美林混悬液、美林混悬滴剂、雅维混悬液、芬苏颗粒）复方锌布颗粒（再康颗粒、再欣颗粒）中成药可用：柴胡针、羚羊角胶囊、羚翘解毒片、感冒退热颗粒、抗感颗粒、藿香正气丸、保济丸、穿心莲等。
3、谨慎使用的药物：单一的对乙酰氨基酚在国外的权威著作是可以用的，但在我国有些人认为不能用，现实用了也一般不会有事，但由于上面己有布洛芬，效果也很好，那乙酰氨基酚可以作备选。对乙酰氨基酚（泰诺林片、施宁、儿童百服宁、百服宁滴剂、泰诺林溶液）酚麻美敏（泰诺感冒片、泰诺感冒溶液、日夜百服宁）
4、不可选用的药物
1） 解热镇痛药：阿司匹林，非那西丁（APC），氨基比林（复方氨基比林针，安痛定），匹拉米酮，乙酰苯胺，安乃近
2） 磺胺类和砜类：磺胺、醋酰磺胺、磺胺吡啶、氨苯磺胺、噻唑砜、磺胺甲氧、磺胺异恶唑、大艾松
3） 非磺胺类抗生素：呋喃唑酮、呋喃西林、呋喃坦丁、PAS、氯霉素
4） 抗疟药：伯氨喹啉、阿的平、奎宁、氯喹
5） 中药：蚕豆、川莲（黄莲）、牛黄、腊梅花、珍珠粉、复方番泻叶合剂
6） 其他：丙磺舒、催产素、樟脑丸（臭丸）、美蓝、苯肼、二巯基丙醇、奎尼丁、普鲁苯辛、三硝基甲苯、萘啶酸、维生素K、紫药水含上面成分的中成药有：金羚感冒片、感冒清胶囊、治感佳胶囊、维C银翘片、重感灵片、双黄莲口服液、三黄片、牛黄解毒片等，也不可用。